من امراض الدم الهيموفيليا

بواسطة:
من امراض الدم الهيموفيليا

من امراض الدم الهيموفيليا، وهو عبارة عن مرض وراثي نادر الحدوث لا يتم فيه تخثر الدم بالشكل الطبيعي، ومن الممكن أن يؤدي الأمر إلى النزف لمدة طويلة عن الطبيعي، ومن هذا المنطلق سنعرض كل ما يخص هذا المرض من خلال الفقرات التالية بموقع مخزن.

من امراض الدم الهيموفيليا

الهبموفيليا هو واحد من أمراض الدم الوراثية نادرة الحدوث والمعروف أيضًا باسم نقص العامل الثامن أو الهيموفيليا الكلاسيكية.

  • يظهر المرض بمجرد حدوث خلل أو نقص لبروتين التخثر في الدم، وبشكل أوضح فإنه يحدث بمجرد انخفاض مستويات أحد العوامل المساعدة على تجلط الدم.
  • بالرغم من أنه مرض وراثي ينتقل من الآباء، إلا أن الدراسات أثبتت أن بعض الحالات التي تم تشخيصها بالمرض لا تحمل أي تاريخ عائلي خاص بالمرض.
  • بناءً على الدراسات التابعة للمراكز الأمريكية المقاومة للأمراض والوقاية منها فإن هذا المرض يصيب طفل ذكر من ضمن 5617 طفل حديثي الولادة.
  • ففي الولايات المتحدة الأمريكية وحدها يوجد بين 30000 – 33000 ذكر مصاب بالهيموفيليا، وأكثرهم مصابون بالشكل الحاد منه.
  • يتواجد منهم أربعة أشكال مختلفة ويؤثر على جميع الأشكال والأنواع ولا يستثني أحد.

أعراض مرض الهيموفيليا

غالبًا ما يتعرض مصابين هذا المرض للنزيف لفترة طويلة أكثر من غيرهم، ومن الأعراض الخاصة بالمرض ما يلي:

  • من الممكن أن يكون هذا النزف داخليًا بالمفاصل أو العضلات أو خارجيًا ويظهر على هيئة نتوءات بسيطة.
  • يمكن أن يظهر في الإجراءات الخاصة بالأسنان والإصابات المتنوعة، ويعتمد الأمر على شدة النزيف ومقدار بروتين التخثر الذي ينتجه كل فرد.
  • من الطبيعي أن تتراوح نسبة بروتين التخثر في الدم من 50 إلى 150% في الدم، أما مرضى الهيموفيليا فالنسبة لديهم تكون أقل من الطبيعي.
  • في حال كان نسبة المرض بسيطة عادة لا يحدث النزيف إلا عند إجراء جراحة ما  أو تعرض الجسد لنوع معين من الإصابات.
  • تتمثل الأعراض أيضًا في ظهور كدمات عميقة وكبيرة.
  • حدوث النزيف بعد أخذ الإبر.
  • الإحساس  بآلام شديدة وتورمات في المفاصل.
  • حدوث النزيف دون سبب ملموس.
  • بالنسبة للرضع يظهر لديهم بهيئة الاستثارة بسهولة.

أشكال مرض الهيموفيليا

هناك عدة أنواع من هذا المرض وأشهرهم ما يلي:

  • الهيموفيليا المكتسب: من الممكن الإصابة بهذا المرض دون وجود لتاريخ عائلي سابق.

  • تتم الإصابة بهذا النوع عندما يبدأ الجهاز المناعي بمهاجمة عامل التخثر الثامن أو التاسع في بعض الحالات المعينة مثل: الحمل، الإصابة بالأورام الخبيثة، اضطرابات المناعة الذاتية، بعض التفاعلات الدوائية، التصلب المتكر
  • الهيموفيليا الخلقي: هو انتقال المرض بشكل وراثي، ويولد الطفل به، ويتم تصنيفه وفقًا لنوع عامل التخثر وانخفاضه.
  • النوع الأكثر شيوعًا منه هو الهيموفيليا A المرتبط بانخفاض عامل التخثر الثامن، والهيموفيليا B المرتبط بانخفاض عامل التخثر التاسع.

كيفية انتقال المرض وراثيًا

يمكن معرفة كيفية انتقال المرض وراثيًا عبر النقاط التالية:

  • غالبًا ما يتواجد الجين المسبب للمرض في الكروموسوم X، وكل فرد يحمل كروموسومين جنسيين، أحدهما ينتقل إليه من الأب والآخر من الأم.
  • ترث الأنثى كروموسوم X من الأم وواحد من الأب، أما الذكر فيرث من الأم كروموسوم X ومن الأب كروموسوم Y.
  • لهذا فإن الذكور هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض من الفتيات منتقلًا من الأم إلى جينات الابن.
  • غالبًا ما تكون الأم حاملة للجين المسبب للمرض دون ظهور أي أعراض عليها ولكن في بعض الأحيان يتعرضون للنزيف بمجرد انخفاض عوامل التخثر لديهم.

مضاعفات مرض الهيموفيليا

يعد وجود الجين الوراثي لدى الشخص أكثر العوامل خطورة على الإطلاق، أما عن المضاعفات الناتجة عن الأمر فتشمل ما يلي:

  • من الممكن حدوث نزيف داخلي بالعضلات قد يتسبب في حدوث العديد من التورمات خاصةً في الأطراف، وغالبًا ما يسبب الخدر في تلك الأطراف والإحساس بالألم.
  • الإصابة بنزيف داخل الحلق أو الرقبة مما يسبب صعوبة في التنفس.
  • الإصابة بتلف وآلام المفاصل.
  • التفاعلات المعاكسة مع علاجات تجلط الدم.
  • يعزز الإصابة بفيروس التهاب الكبد C، إلا أن هذا الأمر نادر الحدوث.

مرض الهيموفيليا ونزيف الدماغ

يمكن أن يسبب هذا المرض نزيف دماغ حاد إذا تعرضت الرأس إلى صدمة بسيطة للغاية لدى بعض المصابين، ولكنه أمر من النادر حدوثه، ولكنه واحد من أخطر المضاعفات التي يمكن حدوثها نتيجة لهذا المرض، ومن أعراضها ما يلي:

  • الشعور بألم شديد في الرأس.
  • الاستفراغ والتقيؤ بشكل متكرر.
  • الشعور بالكسل والخمول والرغبة المستمرة في النوم.
  • ازدواجية الرؤية.
  • الإحساس المفاجئ بعدم الاتزان والوهن.
  • الإصابة بالتشنجات وبعض النوبات.

كيف يتم علاج الهيموفيليا؟

  • تركز كافة طرق العلاج على استبدال البروتين المفقود من الجسد.
  • في حالة تكوين الجلطات تتم محاولة تقليل النزيف المصاحب للاضطرابات الخاصة بالأمر.
  • أما العلاجات الخاصة بالمرض فهي قيد التجارب السريرية في الوقت الحالي.
  • هناك نوعين من العلاجات الخاصة بعلاج التخثر أحدهما مشتق من البلازما والآخر مشتق من عامل التخثر.

من هذا المنطلق نكون قد توصلنا إلى العديد من المعلومات الخاصة بواحد من امراض الدم الهيموفيليا ، ومعرفة أعراضه والأسباب المؤدية لحدوثه عبر الفقرات السابقة.

يمكنكم الاطلاع على المزيد من الموضعات عبر موقع مخزن من هنا.