إن البريونات تعد من أبرز أنواع البروتينات المتوفرة في الجينات، حيث إنها لديها القدرة على إصابة الإنسان والحيوان بالعديد من الأمراض، وهي تتميز بعدد من الخصائص إلا أن هناك خاصية لا تنطبق عليها مثل غيرها من مسببات المرض، فما هي الخاصية التي لا تنطبق على البريونات، فهذا ما سنوضحه في النقاط التالية:
لا تنطبق على البريونات خاصية الاحتواء على مادة وراثية وكذلك عضيات خلوية.
فالبريونات تتسم بكونها متعددة الخلايا وغير حقيقية النواة، إذ إنه ليس لديها بنية خلوية ولا يتوفر فيها عضيات خلية ترتبط بالغشاء لديها.
فلا يُمكن اعتبار البريونات ككائن حي يؤدي إلى الإصابة بالمرض على الرغم من قدرتها على التطور والتكاثر.
ومن الجدير بالذكر أن البريونات لا تنتمي إلى أي مملكة من الممالك الخمسة المتاحة على مستوى الطبيعة.
تعريف البريونات
إليكم في النقاط التالية بتعريف البريونات بالتفصيل وتاريخ اكتشافها:
البريون هو بروتين يُعرف بأنه غير منطوي، حيث يؤدي إلى تغيير شكل البروتين الخلوي الطبيعي عند دخوله إلى جسم الإنسان عبر الطعام وذلك إلى الشكل غير المطوي للبروتينات الموجودة في الدماغ.
وهو أيضًا البروتين المسؤولة عن إصابة الإنسان والحيوانات بالأمراض العصبية مثل مرض جنون البقر.
فلقد تم اقتراح هذه الأمراض سنة 1976 لجائزتي نوبل في مجال الطب أو علم وظائف الأعضاء نظرًا إلى كونها من الأمراض النادرة والتي من الصعب علاجها نظرًا لعدم تمكن العلماء من فهم ماهية وطبيعة عمل البريونات بشكل كافٍ للتمكن من علاجها.
ومن الجدير بالذكر أن تاريخ اكتشاف البريون يعود إلى أواخر 1960 حيث أظهر الباحثون أن العامل المتسبب في الإصابة بمرض TSE والذي ينتمي إلى أمراض الأغنام كان مقاومًا وبشدة للأشعة فوق البنفسجية.
كما وأشاروا سنة 1982 إلى أنه لا يعتمد على الحمض النووي للتكاثر.
ولقد ذكر العالم Stanley B. Prusiner في المقالة التي نشرها في جامعة كاليفورنيا بسان فرانسيسكو بأن الفيروس المسبب للأمراض هو عبارة عن بروتين، والخصائص الجديدة للمرض الذي تسبب فيه تتميز عن البلازميدات والفيروسات.
ويعزى السبب وراء اقتراح اسم البريون عليه إلى كون جزيء البروتين صغيرًا ومقاومًا لأغلب الإجراءات المعادلة للأحماض النووية.
أين توجد البريونات
تتوفر البريونات في هيكلين يحتويان على نفس تسلسل الأحماض الأمينية ولكن الفرق بينهما أنهما ينثنيان بشكل مختلف، وهما كالآتي:
بروتين PrPc
يتوفر هذا البروتين بكثرة في الخلايا العصبية.
وتتسم وظيفته بكونها دقيقة وغير معروفة، وعلى الرغم من ذلك فلقد تم تصنيفه كبروتين غير ضار.
ومن الجدير بالذكر أنه تم العثور عليه في غشاء الخلية، حيث إنه يعمل بشكل أساسي على إرسال إشارات الخلية إلى جانب التصاق الخلايا.
أما عن الطريقة التي يلتف بها فهو يتلف في حلزونات ألفا تكون ضيقة تمامًا مثل الزنبرك.
بروتين PrPsc
يشار إلى هذا النوع من البروتين في الغالب باسم بريون.
وذلك لأنه هو الذي يسبب أغلب الأمراض الشائعة عن البريونات.
كما وقد يؤدي إلى الموت نظرًا لعدم قدرة الجسم على التعرف عليه فهو يبدو غريبًا بالنسبة له إذ لا يقوم عند وجوده داخله بإطلاق أي استجابة مناعية ضده.
ولقد ذكر الباحثين بأنه يتم طيه كالحبل في طبقات أحادية الأبعاد تُسمى بصفائح بيتا.
خصائص البريونات
تمتلك البريونات مجموعة متنوعة من الخصائص تساعدها على جعلها من أحد العوامل الممرضة في الطبيعة، حيث تتمثل هذه الخصائص فيما يلي:
لا يُمكن رويتها عبر الميكروسكوب الإلكتروني منفردة، بل ينبغي تجمعها وتشكلها على هيئة كتلة للظهور.
أجسامها صغيرة مقارنةً بأجسام الفيروسات إذ لا تُرى سوى بالميكرسكوب الإلكتروني وليس بأي أجهزة أخرى.
لا تحتوي على مادة وراثية أو حمض نووي مثل مسببات الأمراض الأخرى كالفيروسات والبكتريا والفطريات، كما لا يوجد فيها عضيات الخلايا الطبيعية.
تعمل على مقاومة الإجراءات المناعية التي تتم في الأجسام، وذلك لأن المناعة لا تستطيع سوى مقاومة المسببات التي تمتلك الأحماض الوراثية وذلك من خلال تكسير الحمض النووي.
تتكون من سلاسل من الأحماض الأمينية طويلة ومرتبطة ببعضها البعض.
يوجد شكل بروتين PrPc على سطح الخلايا الموجودة في الجهاز العصبي المركزي CNS وكذلك في بعض الأنسجة الأخرى، كما يلعب دورًا وقائيًا في الخلايا من خلال جعلها تستجيب بسهولة لنقص الأكسجين.
أمراض البريونات
تُنصف أمراض البريونات كأمراض دماغية غير قابلة للعلاج وكذلك مُعدية ومميتة للثدييات، حيث إن السبب الأساسي ورائها هو حدوث خلل في بروتين البريون المضيف، فمن أبرز هذه الأمراض ما يلي:
مرض كروتزفيلد جاكوب الكلاسيكي Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)
يعد مرض كروتزفيلد جاكوب بمثابة أبرز الأمراض التي تسببها البريونات.
حيث إنه عبارة عن اضطراب تنكسي عصبي يصيب الدماغ، كما يعمل على التطور بسرعة ويؤدي إلى الوفاة وذلك بعد مرور سنة من الإصابة به.
وهو ينتج عن شكل منطوي بل وغير طبيعي لبروتين البريون.
ومن الجدير بالذكر أنه تم اكتشافه سنة 1920 ولم يكن منتشرًا حينها في منطقة محددة، حيث إن الإصابات به كانت في عدة مناطق.
ولكنه في وقتنا الحالي منتشرًا في الولايات المتحدة، وفي الغالب يظهر في حالة واحدة فقط لكل مليون نسمة.
مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD)
مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير هو مرض مختلف تمامًا عن كروتزفيلد جاكوب الكلاسيكي حيث إنه يمتلك خصائص مميزة ومختلفة عنه، ولا يتشابه معه سوى في أن السبب الأساسي ورائه هو وجود جين بروتين البريون.
فلقد تم اكتشاف هذا المرض أول مرة في المملكة المتحدة سنة 1996 م.
وصُنف كالعامل الأساسي في تفشي مرض البريون السهولة في الأبقار والبشر.
مرض جنون البقر (BSE) Bovine Spongiform Encephalopathy
يصيب مرض جنون البقر والذي يُطلق عليه اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري الماشية على وجه التحديد.
فهو أبرز أنواع مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير، وينتج عن التعرض لبروتين البروتين المعدي.
ومن الجدير بالذكر أنه قد يصيب الإنسان في بعض الأحيان.
ولقد ارتبط هذا المرض بأكل لحوم الأبقار الملوثة والتي يتم منحها مكملات غذائية غنية ببقايا الأغنام المصابة بمرض يُسمى سكرابي.
مرض الهزال المزمن Chronic Wasting Disease (CWD)
ينتشر مرض الهزال المزمن في كوريا الجنوبية وأمريكا الشمالية والنرويج حيث إنه يُصيب كل من الموظ والغزلان.
فلقد تم العثور عليه بشكل مسبق في كل من الغزلان الحرة والأسيرة.
ومن أبر خصائص هذا المرض أن أعراض لا تظهر سوى بعد مرور سنة من الإصابة به وهي تتمثل في فقدان الوزن الشديد واضطراب الأعصاب والخمول.
ويُجدر بالإشارة إلى أن مرض الهزال المزمن يؤدي في النهاية وعادةً إلى موت الحيوانات.
مرض الأرق العائلي المميت (Fatal Familial insomnia (FFI))
من أمراض البريونات أيضًا الشائعة هو مرض الأرق العائلي المميت والذي يؤثر بالسلب على الجزء المسؤول عن تنظيم النوم والاستيقاط في الدماغ أي المهاد حيث إنه يؤدي إلى تفاقم اضطرابات النوم والأرض.
وهذا النوع في الغالب يكون وراثيًا أي يحدث نتيجة طفرة في الجينات، ومن الممكن أن ينتقل بسهولة للأبناء والأحفاد.
تؤثر متلازمة جيرستمان شتراسلر شينكر والتي تُصنف ضمن أمراض البريون الوراثية على المخيخ.
حيث إنه من المعروف أن المخيخ هو الجزء المسؤول عن تنظيم عملية التوازن في الجسم.
هل البريونات معدية
إن بعض أنواع البريونات تكون معدية في حين أن البعض الآخر غير معدي، فإن الباحثين لم يتمكنوا من التوصل إلى معرفة كيفية انتقال أمراض البريونات، ولكن الدراسات أظهرت ما يلي:
يُمكن لأمراض البريونات أن تنتقل عبر البروتينات على الرغم من عدم احتوائها على المادة الوراثية DNA.
وذلك من خلال تحويل جزيء واحد أو ربما عدد قليل من الجزيئات الموجودة في بروتين PrPc إلى شكل معدي وغير طبيعي.
وهو ما يؤدي إلى انتقال الجزيئات إلى الحيوان والإنسان ومن ثم الإصابة بالأمراض العصبية.
ويُجدر بالإشارة إلى أن هذا الأمر يحدث في ظروف محدد كالتعرض إلى تناول الأغذية الملوثة بداء جنون البقر.
من هو مكتشف البريونات؟
مكتشف البريونات هو ستانلي بروزينر الأستاذ بجامعة كاليفورنيا.
ما الفرق بين البريونات الطبيعية والبريونات الممرضه؟
البريونات الطبيعية يكون شكلها طبيعي، أما المُمرضة فيكون شكلها غير طبيعي ولا تستطيع مطلقًا أداء وظائف البروتين الطبيعي.
