تعد متلازمة إيفانز بمثابة حالة نادرة للغاية، ولكنه في الآونة الأخيرة اتجه الأطباء إلى تسليط الضوء عليها نظرًا لتشابه أعراضها مع أعراض بعض أمراض السرطان كسرطان الدم وسرطان الغدد الليمفاوية، ولكونها من الأمراض المناعية الخطيرة، فهي عبارة عن مزيج من نوعين من اضطرابات الدم المناعية الذاتية أو أكثر، وتؤدي إلى الإصابة بفقر الدم وقلة الصفائح الدموية وقلة العدلات، حيث إن كلاً منهم يظهر أعراضاً محددة كما سنبين لكم في النقاط التالية:
فقر الدم
عندما تنخفض مستويات الدم الحمراء في الجسم، فإنه لا يتم توصيل الأكسجين إلى الأعضاء الخلايا والتخلص من ثاني أكسيد الكربون؛ وبالتالي يحدث ما يلي:
شحوب الجلد.
الدوار.
ضيق التنفس.
تسارع ضربات القلب.
اصفرار العين أو ربما الجلد.
الإعياء.
قلة الصفائح الدموية
تقوم الصفائح الدموية بوقاية الجسم من فقدان الدم من خلال التخثر، فعندما تنخفض مستوياتها من المتوقع أن يحدث نزيف أسفل الجلد والأعراض الآتية:
تكوّن بقع حمراء على الجلد صغيرة أو أرجوانية يُطلق عليها النمشات.
ظهور بقع أرجوانية بارزة على الجلد تُسمى فرفرية.
حدوث الكدمات بسهولة.
انخفاض العدلات
انخفاض العدلات هي حالة تحدث بشكل أقل لدى المصابين بمتلازمة إيفانز مقارنةً بحالة فقر الدم وقلة الصفائح الدموية، حيث يتم فيها انخفاض مستويات خلايا الدم البيضاء وزيادة خطر التعرض للعدوى وظهور ما يلي من الأعراض:
الحمى.
سوء الحالة الصحية.
تكون التقرحات داخل الفم.
حدوث الأمراض المتكررة.
تضخم العقد اللمفاوية أو الكبد أو الطحال.
ما هي متلازمة إيفانز
سنوضح لكم في النقاط التالية المفهوم العلمي لمتلازمة إيفانز بالتفصيل:
هي عبارة عن اضطراب مناعي ذاتي يتسم بكونه نادرًا للغاية.
حيث إنه يحدث في الجهاز المناعي، ويترتب عليه مهاجمة الأجسام المضادة للخلايا المسؤولة عن نقل الأكسجين لأنسجة الجسم وهي خلايا الدم الحمراء وللصفائح الدموية المسؤولة عن تجلط الدم أو لنوع من خلايا الدم البيضاء يُطلق عليه اسم العدلات.
فهذا الاضطراب يكون على هيئة مزيج من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية وقلة الصفيحات مع انخفاض العدلات.
فعادةً ما يصاب الأفراد بحالة واحدة فقط في كل مرة، ولكنه أحيانًا ما تحدث جميع الحالات في نفس الوقت.
ومن الجدير بالذكر أن متلازمة إيفانز من الممكن أن تحدث كاضطراب أولي أو ثانوي مع اضطراب آخر.
دواعي استشارة الطبيب عند الإصابة بمتلازمة إيفانز
تتطلب الأعراض الآتية استشارة الطبيب على الفور في حالة الإصابة بمتلازمة إيفانز:
ضيق التنفس.
النزيف الحاد.
الأنيميا.
أسباب متلازمة إيفانز
لم يتوصل الأطباء بعد إلى السبب الحقيقي وراء الإصابة بمتلازمة إيفانز، حيث إنهم اعتبروا السبب مجهولًا، ولكن الدراسات التي أجروها أفادت بالآتي:
هي أحد أمراض المناعة الذاتية، والتي تؤدي إلى تكوين الخلايا البائية لمجموعة من الأجسام المضادة الذاتية حيث تهاجم خلاياها أي كل من خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية.
فهذه الحالة تحدث بفعل الخلل في عملية التنظيم المناعي، إذ يقوم الجهاز المناعي بإطلاق البروتينات بشكل مفرط يؤدي إلى طلاء الأنسجة السليمة بمواد قابلة للتدمير.
ويُجدر بالإشارة إلى أن ما يحفز الجهاز المناعي على هذا الأمر هو العدوى أو ربما مرض الذئبة أو متلازمة سجوجرن أو بعض الأمراض اللمفاوية أو نقص المناعة المتغير أو نقص IGA، أو متلازمة التكاثر اللمفاوي المناعي الذاتي.
عوامل خطر الإصابة بمتلازمة إيفانز
تتمثل عوامل الخطر التي تزيد من فرصة الإصابة بمتلازمة إيفانز في الأمور الآتية:
متلازمة سجوجرن.
الذئبة الحمامية.
التهاب الكبد الفيروسي.
أمراض الأورام.
العيوب المناعية.
مضاعفات متلازمة إيفانز
من الممكن في حالة إهمال علاج متلازمة إيفانز أن يتم مواجهة المضاعفات الآتية والتي قد تهدد الصحة وتسبب في وفاة المريض:
تطوير الجلطة بسبب نقص الصفيحات.
حدوث مشكلات خطيرة في الدورة الدموية.
الصداع والتعب بسبب قلة الأكسجين.
الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية.
حدوث عدوى في نخاع العظام.
تساقط الشعر.
إعتام عدسة العين.
طرق تشخيص متلازمة إيفانز
ليس هناك اختبار محدد يمكنه الكشف عن متلازمة إيفانز، حيث إن الأطباء المختصين عادةً يلجئون إلى استخدام العديد من الاختبارات من أجل استبعاد الحالات المرضية الأخرى مثل:
تعداد الدم الكامل (CBC): يعمل على قياس عدد خلايا الدم.
اختبار كومبس: ينقسم إلى الاختبار المباشر وغير المباشر وهو يبحث عن الأجسام المضادة التي تهاجم خلايا الدم الحمراء.
الخزعة: يتم الحصول على خزعة من نخاع العظام وفحصها مختبريًا في هذا الاختبار.
الأشعة المقطعية: تكون على منطقة الحوض والصدر والبطن.
علاج متلازمة إيفانز
يختلف علاج متلازمة إيفانز من مريض لآخر فوقًا لاختلاف عدة أمور كالسن والحالة الصحية وعدد خلايا الدم إلى جانب الأعراض التي يعاني منها المرضى، ولكن هناك علاجات شائعة مثل:
الستيرويدات القشرية: تساهم في تقليل نشاط الجهاز المناعي، ولكنها تتطلب تناولها تحت إشراف الطبيب لتسببها في العديد من الآثار الجانبية المزعجة مثل زيادة الوزن وارتفاع ضغط الدم وتقلب المزاج وارتفاع مستويات السكر في الدم.
الغلوبولين المناعي في الوريد: هو عبارة عن محلول يحتوي على مجموعة من الأجسام المضادة تم الحصول عليها من متبرعين أصحاء، وهو يؤخذ من خلال الحقن في الأوردة، ويهدف إلى منع جهاز المناعة من القيام بمهاجمة الخلايا السليمة والجسم.
الأدوية المثبطة للمناعة: تقوم بخفض مستوى نشاط الجهاز المناعي، ولكنها تزيد من خطر الإصابة بالالتهابات.
ريتوكسيماب: هو دواء حديث مثبط للمناعة، ويتسم بقلة آثاره الجانبية.
استئصال الطحال: قد تتطلب متلازمة إيفانز في بعض الأحيان علاجها من خلال إجراء جراحة لاستئصال الطحال، حيث ينتج عن هذه الجراحة التحسن الفوري، ولكن من الممكن أن تحدث الانتكاسات بعد مرور شهر أو شهرين في بعض الحالات.
زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم: هو إجراء يقوم بإعادة ضبط الجهاز المناعي، ويتطلب التبرع من قِبل أحد أفراد الأسرة بالخلايا الجذعية المتطابقة، ويتم هذا الإجراء بتوفيره للعلاج الطويل الأمد.
إرشادات للمصابين بمتلازمة إيفانز
يجب على المصابين بمتلازمة إيفانز أن يتبعوا النصائح الآتية من أجل التخفيف من أعراضها المزعجة والوقاية من المضاعفات المحتملة:
كبح الأنيميا من خلال الحصول على الأطعمة الغنية بعنصر الحديد مثل العدس والبازلاء والجريب فروت والفاصولياء البيضاء، والكبد، والمحار.
تجنب تناول الدهون أو المواد الضارة.
الابتعاد عن التدخين أو تناول الكحول.
الحصول على الإمدادات الكافية من الأكسجين، وذلك من خلال المشي بانتظام في الهواء الطلق، فسيفيد الأمر أيضًا في تعزيز الرفاهية.
الحرص على التمتع بالاستقرار العقلي وعدم التفكير بشكل مبالغ في مخاطر المرض.
الاسترخاء الدائم لترك فرصة للجسم للتعافي.
الاتصال مع الأهل والأقارب لمناقشة الأعراض وكيفية السيطرة عليها.
الالتزام بتعليمات الطبيب وتناول الأدوية في أوقاتها.
أسئلة شائعة
هل يمكن للأشعة علاج متلازمة إيفانز؟
تساهم الأشعة السيئة والموجات فوق الصوتية في تشخيص الإصابة بمتلازمة إيفانز، وليس علاجها حيث يتم دمجهما مع اختبارات الدم من أجل استبعاد الحالات المرضية الأخرى.
هل متلازمة إيفانز وراثية؟
لا، فهي نادرة الحدوث في العائلات.
كم نسبة الإصابة بمتلازمة إيفانز بعد التعافي؟
يتكرر الإصابة بقلة الصفيحات بنسبة 60% من المرضى، بينما الإصابة بفقر الدم الانحلالي يكون بنسبة 30%.
