ابحث عن أي موضوع يهمك
هناك ما يزيد عن ألف وخمسمائة نوع مختلف من المتلازمات المرضية التي قد يُصاب الإنسان بها خلال حياته، منها ما هو طفيف الأثر المرضي بدنياً ونفسياً ومنها ما قد يكون مميتاً في حالات كثيرة، وتُعد متلازمة الشخص المتيبس واحدة من المتلازمات نادرة الحدوث للغاية على مستوى العالم، وهي مرض نادر يُصيب جهاز المناعة الذاتية بالجسم ليؤثر على الجهاز العصبي متضمناً الدماغ والنخاع الشوكي للمريض، ويُعاني الأشخاص المصابون بهذا الأمر من تصلب في عضلات الجذع يليه الشعور بتيبس في الساقين وعضلات مختلفة من الجسم.
وفيما يتعلق بالإجابة على سؤال هل مرض متلازمة الشخص الميت مميت، فالإجابة هي نعم، تُعد متلازمة الشخص المتيبس واحدة من المتلازمات المرضية التي تندرج تحت تصنيف الأمراض الخطيرة التي قد تؤدي للوفاة خاصةً في حالة إصابتها للأطفال وصغار السن، وذلك لأن متلازمة الشخص المتيبس تمثل اضطراباً عصبياً شديد الندرة يؤثر بشكل تام على الجهاز العصبي بالجسم وخاصةً العمود الفقري، عضلات الرقية، الكتفين، الجذع، لتبدأ أعراض المتلازمة في الظهور تدريجياً ثم تنتشر بدايةً من أسفل الساقين وحتى الذراعين والرقبة.
تمثل متلازمة الشخص المتيبس Stiff person syndrome أحد الاضطرابات العصبية النادرة التي تُسبب تشنج عضلات الجسم وتيبسها، كما تمت الإشارة إليه طبياً بأنه أحد الاضطرابات في جهاز المناعة الذاتية بالجسم، وغالباً ما يكون المصابين به يعانون من اضطرابات أخرى في المناعة الذاتية مثل البهاق أو داء السكر من النوع الأول أو التهاب الغدة الدرقية.
تُسبب الإصابة حدوث تصلب عضلي بالجسم تدريجياً مع وجود تشنجات شديدة في الأطراف السفلية من الجسم وخاصةً أسفل الظهر، ويُمكن لهذه المتلازمة إصابة الأشخاص في مختلف الأعمار إلا أن النساء هم الفئة الأكثر إصابةً بها، تم اكتشاف الإصابة بـ Stiff person syndrome في أربعينيات القرن العشرين، ويكون أكثر من نصف مصابي هذه المتلازمة لديهم اضطرابات أخرى من اضطرابات المناعة الذاتية غير العصبية مثل الداء السكري.
تتمثل الأعراض التي يُمكن من خلالها التعرف على إصابة المريض بمتلازمة الشخص المتيبس في:
لم يتم التعرف حتى وقتنا هذا على السبب الدقيق وراء الإصابة بمتلازمة الشخص المتيبس، إلا أنه يُعتقد أنها تحدث لوجود اضطراب بمناعة الجسم الذاتية، وهي الحالة التي يبدأ خلالها الجهاز المناعي بإصابة خلايا الجسم السليمة مع تكوين أجسام مضادة لمهاجمة أحد الإنزيمات المعروف بـ نازع كربوكسيل حمض الجلوتاميك Glutamic Acid Decarboxylase, GAD.
وقد تتسبب هذه الأجسام المضادة للبروتين أمفيزين مرض متلازمة المتصلب إلا أنه أقل شيوعاً، وعادةً ما يتواجد هذا البروتين في النهايات العصبية بالجسم ويعمل على مساعدة الخلايا العصبية في التواصل مع بعضها البعض، ولا يزال الدور الذي يلعبه حمض GAD في تطور الإصابة بمتلازمة لشخص المتيبس غير معروف بوضوح، حيثُ أن هناك بعض المصابين بهذه المتلازمة لا يوجد في أجسامهم أجسام مضادة لهذا الأنزيم.
تؤدي الإصابة بمتلازمة الشخص المتيبس لوجود تشنجات عضلية تؤثر على الحركة، وقد تؤدي هذه التشنجات إلى بعض المضاعفات التي تتمثل في:
في حالة اشتباه الطبيب في إصابة المريض بمتلازمة الشخص المتيبس فإنه يطلب منه إجراء عدد من الفحوصات الطبية للتأكد من تشخيصه الدقيق للحالة، وتتضمن هذه الفحوصات:
هناك مجموعة من العوامل أو الأعراض التي تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة الشخص المتيبس، والتي تتمثل في:
من غير المعروف حالياً الأسباب الأكيدة وراء الإصابة بمتلازمة الشخص المتيبس، كما أنه لا توجد أية وسائل للتعرف على كيفية الوقاية من الإصابة به، إلا أنه على الرغم من ذلك فإنه يجب على جميع الأشخاص تجنب عوامل الخطر التي تزيد من الإصابة بالمرض (والتي تم تفصيلها في الفقرة السابقة)، وذلك لمحاولة السيطرة عليها في حالة الإصابة الفعلية بالمرض.
حتى وقتنا هذا لا توجد علاجات طبية مختصة في علاج متلازمة الشخص المتيبس على وجه التحديد، إلا أنه هناك بعض الوسائل العلاجية التي تسهم في السيطرة على الأعراض المرضية وتعمل على إبطاء معدل تطور المرض تدريجياً لعدم تفاقم الإصابة به مستقبلاً، وتشمل هذه الوسائل:
تم تشخيص المغنية العالمية سيلين ديون مؤخراً بإصابتها بمرض التيبس العضلي، وهو ما دفعها لتأجيل أعمالها الفنية وحفلاتها الغنائية المقررة في الوقت الحالي.
تُعد متلازمة الشخص المتيبس من أمراض المناعة الذاتية شديدة الخطورة والتي تؤدي لتصلب العضلات بشكل مفاجئ وبطئ، مع إحداث تشنجات عضلية في الجسم شديدة الحدة، والتي ربما تُسبب في النهاية عجز عن الحركة في حالة عدم اتباع البروتكول العلاجي المناسب.
للأسف نعم، تُعد متلازمة الشخص المتيبس مميتة خاصةً للأطفال وصغار السن، وذلك لعدم قدرة أجسامهم على مواجهة مضاعفاتها المرضية الحادة.
نعم، قد تُسبب الإصابة بمتلازمة الشخص المتيبس المميتة عدم القدرة على الكلام بسبب فقدان الصوت وعدم القدرة على تحريك الأحبال الصوتية نتيجة تقلصات الرقبة عند الإصابة بها.
